Заболяванията на кръвта не са присъда

Кое е най-притеснително - високите или ниски левкоцити, еритроцити, тромбоцити, хемоглобин, лимфоцити и за какво са показател крайно високите и крайно ниски стойности?

Високите стойности на левкоцитите в кръвта се обозначават като левкемоидни реакции. При левкемоидните реакции се наблюдава увеличение на броя на белите кръвни клетки в периферната кръвна картина, с увеличаване на незрелите форми в кръвообращението. Могат да бъдат проява на инфекции, системни заболявания на съединителната тъкан, интоксикация, изгаряния, отравяния, алергични състояния, паразитози, бъбречни и чернодробни заболявания, карциноми, хематологични болести.

Ниските стойности на левкоцитите може да се дължат на намалена продукция на левкоцити; нарушения на разпределението на левкоцитите в кръвта и тъканите; да са свързани с прием на медикаменти; както и при инфекциозни заболявания. Независимо каква е причината, се повишава опасността от развитие на инфекции, като рискът е обратнопропорционален на тежестта на левкопенията.

Ниските стойности на еритроцитите в кръвта са една от най-честите причини за консултация с хематолог и са свързани с клиничните прояви на анемия в резултат на понижените стойности на хемоглобин в кръвта. Хемоглобинът е желязосъдържащият протеин в еритроцитите и е отговорен за преноса на кислород и въглероден диоксид в тъканите.

Състоянието на абнормното увеличение на еритроцитите в кръвта се нарича полиглобулия. Може да се срещне при заболявания на белия дроб, при вродени сърдечни пороци, както и при хематологични и нехематологични неоплазии.

Тромбоцитопениите също са честа причина за консултация с хематолог в медицинската практика и могат да са първата изява на повече от 200 заболявания. Счита се, че тромбоцити под 50 х 10/9L са рискови за проявата на кръвоизливи. Клиничната проява на тромбоцитопениите е широка - от асимптомна до проява на животозастрашаващи кръвоизливи.

Тробмоцитозата може да бъде първична, в резултат на хематологично заболяване, и вторична, като проява на остри инфекциозни заболявания, заболявания на храносмилателната система и бъбречни болести, при остра кръвозагуба, тумори, след премахване на слезката, в резултат от прием на медикаменти.

Всички тези аномалии в кръвната картина могат да се срещнат самостоятелно и/или в комбинация и да имат или не съответните клинични прояви. Ето защо процесът на диагностициране на болестите на кръвта е труден и понякога продължителен и изисква интегрирана оценка и съпоставка с всички клинични прояви и лабораторни показатели.

Кои са най-честите заболявания на кръвта? С какви оплаквания идват при вас пациентите най-често?

Оплакванията на пациентите с хематологични заболявания, независимо дали са доброкачествени или злокачествени, са неспецифични и най-често са свързани с умора, обилно нощно изпотяване, загуба на тегло без промяна в хранителните навици (повече от 10 кг за кратък период от време), повишаване на температурата с вълнообразен ход в следобедните и вечерните часове, кожен сърбеж, повтарящи се инфекции, кървене, суха, дразнеща кашлица, тежест в корема, увеличени лимфни възли. Тези симптоми, както и отклоненията в кръвната картина и резултатите от проведените последващи високоспециализирани изследвания водят до диагностициране на хематологично заболяване.

По често се срещат доброкачествените заболявания на кръвта и кръвотворните органи, а в тази група най-чести са анемиите.

Колко са видовете анемии и кои са съвременните методи за лечението им?

Анемиите се разделят на две основни групи: анемии в резултат на нарушена продукция на еритроцитите и анемии в резултат на повишено разграждане на еритроцитите. И в двете групи се срещат вродени и придобити анемични синдроми. Една немалка част са така наречените вторични анемични синдроми, които съпътстват множество нехематологични заболявания, например бъбречни, чернодробни, ендокринни, различни инфекции.

В групата на придобитите анемии в резултат на повишено разграждане на еритроцитите най-често се среща желязодефицитната анемия. Дефинира се като понижени стойности на желязото в организма и засяга над 2 милиарда от населението на земята, като преобладава в развиващите се страни. При 1/3 до 1/2 от здравите жени в репродуктивна възраст липсват запаси от желязо, а 10% изразена желязодефицитна анемия също често се среща при кърмачета и юноши. Причините могат да бъдат грешки в диетата, хронична кръвозагуба, пренасочване на желязо от майката към плода по време на бременност и от майката към кърмачето по време на кърмене. Лечението се провежда с прием на лекарствени форми през устата или с венозно приложение на желязосъдържащ медикамент. Нормализирането на нивото на хемоглобина се очаква след около 4-5 месеца от започването на лечението, като терапията може да продължи и повече от 6 месеца.

Други често срещани придобити анемии в тази група са анемиите, свързани с дефицит на витамин В12 и/или фолиева киселина, като трябва да се има предвид, че при тези анемии има отклонения и в трите кръвни реда, а клинично може да имитира неврологично заболяване. Честотата на дефицита на витамин В12 варира от 50 до 4000 на 100 000 души, засегнати са всички възрастови групи, а повечето пациенти са между 70 и 80 години. Има тенденция за повишена честота с напредването на възрастта. По-честа е при жените, по-разпространена е в Европа и Африка отколкото в Азия. Лечението се провежда с приложение на вит. В12 под формата на мускулни инжекции по схема или таблетки, поставящи се под езика или между бузите.

Таласемичните синдроми са група вродени анемии с повишено разграждане на еритроцити, при които образуването на белтъчните вериги, участващи в изграждането на хемоглобина, е намалено или липсва. Проявяват се под различни форми, като най-тежката форма изисква провеждане на регулярно кръвопреливане, а най-леките са безсимптомни.

България попада в т.нар. ендемичен район за разпространението на това вродено заболяване. Ето защо е важно да се провежда скрининг за прогнозирането на риска от раждане на дете с тежка форма на таласемия и предлагането на възможностите за репродуктивен избор е една от основните цели на изследването за таласемия и патологичен хемоглобин.

Какво провокира "хроничната левкемия", кога и как се лекува?

Хроничните левкемии са две големи групи според това кои са клетките предшественици, от които възниква злокачественият клетъчен клон, а именно хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) и хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ). Обикновено са бавно развиващи се злокачествени заболявания. В основата на възникването им са придобити генни аномалии, които биха могли да възникнат след излагане под вредното въздействие на някои химикали, радиация, след преболедуване на определени инфекции, но наличието на тези рискови фактори не означава, че ще се развие раково заболяване.

ХМЛ е неоплазма, характеризираща се с ексцесивно разрастване на гранулоцитите и с характерното наличие на Филаделфийска хромозома, която е генетичният маркер за заболяването. В България за 2021 година са установени 1.4 случая на миелоидна левкемия на 100 000 души. Известни са 3 фази на болестта, като се пре­по­ръч­ва терапията да за­поч­не още с пос­та­вя­не на ди­аг­но­за­та. Лечението е съобразено с фазата на заболяването към началото, възрастта на болния и съпътстващите заболявания. Стандарт в лечението на пациенти с ХМЛ е използването на прицелна терапия, като целта на лечението е постигане на молекулярен отговор в рамките на 12 - 18 месеца след началото на терапията и предотвратяване прогресиране на заболяването.

ХЛЛ e злокачествено заболяване на В- или Т-лимфоцитите, характеризиращо се с прогресивна експанзия на лимфоцитите в кръвта, костния мозък, лимфните възли или друга лимфна тъкан. В основата стоят придобити генетични дефекти, които се развиват още в най-ранните клетки предшественици. В България за 2021 година са установени 1.5 случая на лимфоцитна левкемия на 100 000 души от населението. Има хроничен ход и лечение се препоръчва само на пациенти с активно заболяване. При безсимптомно заболяване в ранен стадий се използва стратегията "наблюдавай и чакай" до възникване на данни за прогресия на болестта. Прилагат се основно прицелна терапия, имунотерапия или комбинация между двете.

Думата левкемия беше присъда, но е важно да се знае, че хроничните левкемии имат бавен ход и принципно не са агресивни. При ХМЛ в резултат от лечението 10-годишната преживяемост надхвърля 80%, която е съпоставима с тази на хора без онкологични заболявания.

Неколкократно се е увеличила преживяемостта и при болните с ХЛЛ. В резултат на лечението при определена част от болните не се установява наличие на левкемични клетки посредством съвременните диагностични методи.

Какви изследвания трябва да правят и през какъв период хора, в чието семейство е имало пациент със заболявания на кръвта?

Съществуват разработени програми за скрининг за таласемия поради социалната тежест на това заболяване. Препоръчително е извършването на скрининг на майките при първото пренатално посещение: ако майката е носител на таласемия, необходимо е да се направи скрининг на бащата; ако и двамата са носители на ген за таласемия - да се предложи пренатална диагностика.

Няма разработени и утвърдени препоръки за провеждане на изследвания на членовете на семействата, в които има болен със злокачествено заболяване на кръвта, въпреки че при някои болести е установена фамилност и роднините от първа линия имат два до три пъти по-висок риск от развитие на заболяване.

Присъда ли са болестите на кръвта? Каква е превенцията?

Специфична превенция няма, но е препоръчително провеждането на годишните профилактични прегледи и при установени аномалии в кръвната картина трябва да се извърши консултация с хематолог.

През последните 10 години наблюдаваме коренна промяна във философията на лечение на хематологичните заболявания. В медицината има огромен напредък, навлизат нови методи за диагностика, внедряват се нови прицелни и имунотерапии, голяма е ролята на трансплантацията на хемопоетични стволови клетки, ясно изразена е тенденцията към персонализиран подход. Новите медикаменти станаха достъпни за българските пациенти. В резултат общата преживяемост при някои заболявания се увеличи в пъти. Важно е хората с ракови заболявания да усещат подкрепата на близките и на обществото и активно да участват в процеса на лечение.

Интервюто взе Мара ГЕОРГИЕВА